两岁的小嘉乐，自从能进食起，他就与鱼、肉、蛋等富含蛋白质的美味无缘。要想正常生长发育，他就得食用特殊的奶粉和米面。

　　因为，他得了一种叫作“苯丙酮尿症”的怪病。

　　一个无辜的孩子

　　8月12日，在市慈善总会采访时，听说一件怪事：一个叫嘉乐的孩子得了一种怪病——“不食人间烟火”。

　　这样说的原因是因为他不能吃鱼、肉、蛋等富含蛋白质的食物，日常生活中，他必须得食用价格不菲的特殊米面。

　　蛋白质是人类生存不可或缺的营养物质,这孩子咋就不能食用呢？根据市慈善总会工作人员提供的电话，我们在东下池一民房中找到了小嘉乐的“家”。

　　小嘉乐的父亲秦向会告诉我们，他家是新安县的，他现在洛阳开出租车。秦向会说，嘉乐长到快两岁时仍然不会说话,虽然能走路，但平衡感很差，总是摔倒；并且注意力难集中，两岁大的孩子脾气还有点坏。

　　夫妻二人带着孩子到市妇幼保健院做了检查：医生说嘉乐得了苯丙酮尿症。

　　一种少见的“怪病”

　　市妇幼保健院鲁玉兵医生介绍说，苯丙氨酸是人体非常重要且必需的氨基酸，人体自身不能合成，必须靠食物补给，人体生长发育的重要营养素——各种蛋白质中均含有苯丙氨酸。

　　苯丙酮尿症是一种先天性代谢遗传病,简单说，就是体内缺乏分解苯丙氨酸的消化酶。由于体内缺乏分解苯丙氨酸的酶，患者血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，最后旁路代谢生成的苯丙酮酸，由尿中大量排泄，所以本病称为“苯丙酮尿症”。

　　这种病在我国的发病率是万分之一，我市从1999年开展对这种病的筛查预防以来，总共发现了不到10例。

　　记者了解到，患苯丙酮尿症的婴儿在出生时大多正常，与正常的婴儿没有什么区别。三四个月后，患儿会逐渐表现出智力、运动发育落后，毛发由黑变黄，皮肤白，常常有湿疹。随着年龄的增长，智力低下越来越严重，与正常同龄孩子的差距越来越大，1/4的患儿还有可能有发生癫痫的症状。它能直接刺激孩子的大脑,影响孩子的语言和行走能力。

　　目前，这种病在临床上并没有根治的方法，低苯丙氨酸饮食仍然是唯一的治疗方法。

　　低苯丙氨酸饮食疗法就是控制苯丙氨酸的摄入量，使之能满足生理上的需求但又不过多。我们平时所食用的米面、鸡鸭鱼肉等含有蛋白质的食物患者都不能吃，幼儿时，必须服用特殊的奶粉，过了哺乳期后，患者必须食用特制的米面和蛋白粉。目前，我们国内只有北京、上海能生产这种特殊的奶粉、米面和蛋白粉，低苯丙氨酸饮食疗法须持续到13岁左右。随着孩子的增长，可以适当地、少量地食用含有蛋白质的食物，但一定得控制进食量。

　　采访时我们了解到，一个两岁多的幼儿每个月食用特殊的米面和蛋白粉得花费1400元左右，加上其他开销，差不多得2000元。

　　秦向会说，他现在每月开出租车的收入也就1000多元，妻子本来可以打工挣点钱，可现在需专职在家照看儿子。但是，不管多难，他也要继续为孩子看病。