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凌晨求诊的“怪宝宝”
3月1日凌晨1时许,市儿童医院外科一片安静。突然,一名男子抱着一个襁褓,跌跌撞撞地跑进了诊室,他一进门就说:“大夫,快看看我的孩子吧!”小家伙哭闹得很厉害,面色苍白、呼吸急促,显得烦躁不安。医生打开襁褓一看:婴儿居然有两个“肚子”!
原来,在这个出生只有4个小时的女婴脐部,膨出了一个和女婴脑袋一样大的“气球”,在这个带着血丝的透明囊膜内,可以清晰地看到婴儿的腹腔脏器,肝脏、肠管正随着宝宝的呼吸和哭闹颤动着。“这是巨大脐膨出。”医生当即作出诊断。
“我们是新安县的,孩子一出生就这样,当地医生没办法,我们只好连夜跑来,医生快想想办法,救救孩子吧!”孩子父亲的声音中夹杂着一丝颤抖。
危险,囊膜随时会破裂
情况非常危急。
因为痛苦,小家伙拼命哭闹、不停扭动身体,这使得其腹内压力增大,腹内脏器继续向外膨出,女婴脐部膨出的囊膜透明、轻薄,几乎到了张力的极限,看起来几乎吹弹可破。一旦囊膜破裂,女婴的腹内脏器便失去保护,完全暴露在空气中,后果不堪设想。
“真是奇迹,小家伙脐膨出的囊膜居然没有在颠簸路途中破掉!”
医护人员立即进入急救状态!
“放入暖箱,插上氧气,局部护理和保护,用上镇静药……”几十分钟后,小家伙逐渐安静下来,腹部的膨出也逐渐变得松弛下来。
接下来是静脉支持,小家伙进入为期约2周的手术前帮助恢复治疗阶段。
两个“肚子”合二为一
这样超低龄、严重先天畸形的小患者,病情起伏大,出现的突发情况比较多,囊膜随时可能会破裂甚至危及患儿的生命,需要医生随时关注病情,及时调整治疗方案。在医护人员的精心呵护下,到3月15日,小家伙腹部的“气球”已经缩小,囊壁逐渐变厚,大部分肠管已回到腹腔内,只有肝脏和部分肠管还留在膨出的囊膜内。
小家伙可以接受手术啦!但由于情况复杂,手术的风险依然很大。
该科主任、副主任医师李靖介绍,首先,4.3斤的超低体重婴儿本身成活率低、手术难度大;其次,刚刚出生的超低龄小患者麻醉难度大,气管插管不易,麻醉药用量不好掌握;再次,小家伙先天畸形较为严重,腹腔没有发育好,容量几乎不到普通婴儿的一半,在将膨出脏器放入腹腔的手术过程中,小家伙随时有出现心跳和呼吸停止的可能。
手术台上,凭借丰富的手术经验和精湛的技术,李靖大夫将女婴脐膨出的囊膜切除,用手术钳给小家伙进行了腹腔扩容术,使得其腹内有足够的空间,来让各个脏器“居住”,最后再在小家伙的肚皮上进行了手术缝合。
手术进行得很顺利,小家伙的两个“肚子”终于合二为一了。2天后,不用依靠呼吸机,女婴可在暖箱里进行自主呼吸了。
小家伙在梦里微笑
手术顺利完成,大夫们暂时松了口气,但女婴术后恢复期的安全也非常关键。
小家伙年龄小、体重轻,手术后很容易出现各种并发症,如心肺和肝功能出现问题、长期输液有可能引起皮肤坏死、营养不良导致体重下降、抵抗力降低、合并感染等。
医护人员随时关注小家伙的生命体征,动态调整治疗方案。到20日,护士已经开始给小家伙喂水,平均每3小时1次,每次10毫升,24小时内女婴一切正常。从21日开始,小家伙就开始吃奶了。
本周,记者来到病房看望该女婴。女婴的姑姑告诉我们,小家伙一切正常,孩子的父亲连续在医院看守了20多个日夜,现在终于放心地回家补觉了。我们看到,小家伙安静地躺在暖箱内,看上去娇小动人。她呼吸平稳,睡得很香,小鼻子翘翘的,嘴角也微微上扬,露出甜美的笑容。可爱的小东西,你梦到什么了?
李靖主任告诉记者,这个小家伙术后恢复良好,很快就能出院,以后的发育、成长将和正常孩子一样。
来认识一下脐膨出
这个女婴患的是先天畸形巨大脐膨出。李大夫介绍,脐膨出是一种先天性腹壁发育畸形,发病率为1/5000~1/10000,男婴多于女婴。在新生儿的腹部中央,相当于脐带部位,有突出腹外的腹腔脏器,其上覆有透明囊膜,透过囊膜可窥见其内所含脏器,巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见胃及肝、肾、脾、膀胱等。在囊膜上有脐带残株附着,特别是脐动、静脉,尤为显著。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形,如小肠闭锁、肛门闭锁、膀胱外翻、睾丸未降、肠旋转不全、肺发育不良及下腔静脉角度畸形等。
临床上,有些家长误认为脐膨出就是脐疝,实际上二者有着本质上的区别。仅从外表覆盖物来看,脐疝为正常皮肤,而脐膨出为囊膜。囊膜的内层为腹膜,外层为羊膜,中间为一薄层胶冻状物。囊膜起保护作用,随时间推移有变化,在新生儿出生后的6小时~12小时内,囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽;以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙,易破裂,可能造成内脏裸露脱出、休克、腹膜炎而死亡。有少数患儿在分娩过程中囊膜破裂,腹腔脏器直接外露。
脐膨出的具体病因目前尚不十分清楚,有部分学者认为此病有家族遗传倾向,也可能跟妊娠早中期病毒感染有关。