生长激素缺乏性矮小,是临床表现最为明显、治疗效果最为显著的一种矮小现象,其原因主要是垂体先天发育不良、出生时缺氧、垂体肿瘤等造成垂体分泌的生长激素绝对或相对不足,表现为胎儿期生长近乎正常,出生后生长减缓;儿童身高的增长在两岁后明显减慢,身高低于同年龄、同性别的正常健康儿童。
【诊断要点】 发育迟缓:身高低于同种族、同年龄、同性别正常儿童2个标准差以上或在第三百分位以下。外貌比实际年龄小,看似娃娃脸。营养良好,稍胖,智力一般正常。性幼稚,男孩外生殖器发育差,骨龄落后 2年以上,生长激素激发试验,两项不同药物刺激试验,生长激素最高水平<10ng/ml,生长激素<5ng/ml 为完全缺乏,生长激素<10ng/ml为部分缺乏。
【治疗】 采用生长激素进行替代治疗,剂量小于10岁0.1IU/kg,大于10岁0.12IU/kg,每晚睡前1小时皮下注射。
开始治疗年龄宜早,4岁~5岁就可。疗程视患儿身高距其正常身高的差及就诊年龄而异,应持续到骨骺融合时。以3个月为一个观察疗程,同时检测甲状腺功能,必要时同服甲状腺素。
(薛鲜苗)