□记者 仝景菁 通讯员 刘冰

婴儿呱呱坠地，本是一件令全家人高兴的事儿，宜阳县聂先生曾为一件事发愁不已——女儿刚一出生，左小腿前侧到左脚的部分皮肤缺损，鲜红的嫩肉裸露在外，这可愁坏了聂先生一家。

要知道，这种病的发病率只有十万分之一。孩子的病，有治疗的办法吗？

1 吓人！

女婴刚一出生

左小腿部分皮肤不见了

不久前的一个上午，聂先生焦急地等在宜阳县某医院的手术室外，他的妻子因瘢痕子宫正在接受剖宫产手术。一想到即将到来的小天使，聂先生的心里就按捺不住激动起来。

手术室内，医护人员有条不紊地进行着手术。“这孩子左小腿上怎么没有皮肤？”随着一名护士惊呼，在场的不少医护人员都呆住了。

医生告诉聂先生：“孩子的情况不太好。”聂先生赶紧抱过女儿一看，宝宝的左腿膝盖下方一直到脚踝处呈条状皮肤缺损，脚面和脚后跟也露出了鲜红色的嫩肉。

医生说以前没见过这种情况，建议到市里或者省城的大医院看看。聂先生顿时慌了神，连忙打电话四处咨询，并托亲友联系医院。几经辗转，聂先生打听到洛阳市妇女儿童医疗保健中心（简称市妇幼保健中心）能治这种病，便迅速拨打了该中心的急救电话。

当晚11点多，市妇幼保健中心的急救车接上聂先生一家，一路疾驰赶到该中心，孩子最终住进了新生儿科三区。

2 惊喜！

30天精心护理，新皮肤长出来了

“一听说孩子腿上没有皮肤，我就赶过来了。”新生儿科三区主任黄水霞接到紧急通知，急忙赶到医院。

虽然之前见过类似病例，但黄水霞还是被宝宝的情况惊到了。“女婴的左小腿前侧、脚踝、脚跟、脚背及拇指部分皮肤像被剥去了一样，露出鲜红色的肌肉，有少量渗液，幸好没有出血的情况。”黄水霞说。

由于宝宝太小，如果进行植皮手术风险太大，最后考虑保守治疗。于是，医护人员为女婴制订了详细的治疗方案，由新生儿科三区住院医师王可欣主管，成立了护理小组，实行专人护理。

女婴被放进保温箱隔离治疗、防止感染，考虑到创面太大，医护人员每天先用生理盐水为宝宝冲洗创面，再用氧气吹干，然后耐心、轻柔地点涂表皮生长因子。

“给宝宝换药不同于成人，换药时她哭闹得厉害。” 护理人员不仅要关注缺损皮肤的生长状况，做好皮肤护理，还要时刻留意宝宝的生命体征，尽量满足其需求，使其配合治疗。

聂先生和妻子每周到医院探望女儿两次，其他时间都是通过医护人员了解宝宝的病情。看到女儿的皮肤一天天好起来，聂先生和妻子由担忧逐渐转为喜悦。

经过30天的隔离和精心治疗、护理，女婴裸露的左腿部位慢慢结成黑色的硬痂。随着黑痂脱落，粉色皮肤逐渐长出来了。女婴顺利出院，回到了父母的怀抱。

3 可怜！

属于罕见疾病，病因不明难以预防

虽然治疗效果比较理想，可聂先生的女儿到底得的是什么病？黄水霞说，这种病叫先天性皮肤缺损，又叫皮肤再生不良，也就是说，婴儿在出生时，一个或者几个区域的表皮、真皮及皮下组织（如图）出现了先天性缺失。

这种病十分罕见，发病率只有十万分之一，死亡率却高达17.8%。因为皮肤是人体最大的器官，一旦出现皮肤损伤，非常容易造成感染。尤其是新生儿的免疫机能还没有完全建立起来，如果皮肤缺损导致感染，随时可能引起感染性休克，危及生命。

那么，为什么会出现先天性皮肤缺损呢？黄水霞说，这个病的病因尚不清楚，可能是受遗传因素、宫内感染、药物及有毒物质的影响。在治疗时也没有统一的方案，只能根据患儿的情况，为其制订个性化的诊疗方案。

为了避免出生缺陷，建议孕妇做好围产期保健，到正规医院进行产前筛查或者诊断，例如，无创DNA产前检测、羊水穿刺等，从而识别胎儿有无先天缺陷，及早进行干预。

如果您是医生，可以跟我们讲讲您诊治过的疑难病、罕见病；如果您是患者，可以跟我们聊聊那些莫名其妙的症状，以及带给您的烦恼。您可以拨打电话18638358896，我们一起来关注那些奇怪的疾病吧。